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GUIDEDUPATIENTCOMPRENDRE LE LYMPHOMECUTANÉ
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APPRENDRE LES BASES
Les deux types les plus courants deLCCT sont lemycosis fongoïde (MF)
et le syndrome deSézary (SS). Ensemble, ils représentent environ trois
quarts de tous lesLCCT.
Mycosis fongoïde (MF)
Lemycosis fongoïde est la forme la plus courante deLCCT. Pour
cette raison, les termesMF et LCCT sont souvent utilisés demanière
interchangeable. Par exemple, la plupart des études surMF rapportées dans
les revuesmédicales sont répertoriées sous le nom deLCCT,même siMF
n’est qu’un sous-type deLCCT. Cela peut être une source de confusion.
Tous les cas deMF sont desLCCT,mais ce ne sont pas tous les cas de
LCCTqui sont desMF. Lemycosis fongoïde peut apparaître n'importe où
sur le corps,mais a tendance à affecter de préférence les sites cutanés à
l’abri du soleil (sites habituellement protégés par les vêtements).
LeMF est un type indolent deLCCTqui très souvent se développe
lentement et ne se propage pas au-delà de la peau.Aufil du temps, dans
environ 10% des cas, il peut se propager aux ganglions lymphatiques et
aux organes internes. Les symptômes deMF peuvent inclure des taches
rouges et squameuses, des plaques plus épaisses et surélevées, et parfois
de gros nodules appelés tumeurs. Lamaladie peut évoluer sur des années,
souvent des décennies.
Bien que la recherche se poursuive, aucun facteur causal n’a été identifié
jusqu’à ce jour. L’implication de la génétique et de l'hérédité est inconnue.
Également, les études n'ont pas réussi àmontrer de lien avec l'exposition
aux produits chimiques, environnement, pesticides, irradiation et allergies.
L’exposition à l'agent orange des anciens combattants de la guerre du
Vietnam aurait pu servir de facteur de risque pour développer desLCCT,
cependant aucune relation directe de cause à effet n'a été établie.
Alors que le nombre de nouveaux cas diagnostiqués chaque année est
relativement faible (environ 3 000 auxÉ.-U.), on estime que, due à la
chronicité de lamaladie, environ 30 000 patients atteints de lymphome
cutané vivent auxÉtats-Unis et auCanada. En raison de la difficulté à
diagnostiquer lamaladie à ses débuts et en l’absence de registres précis, ces
chiffres sont des estimations.
Un des défis dans la description et la reconnaissance de cettemaladie est
que l’éruption cutanée varie beaucoup d’un patient à l’autre. Les taches,
les plaques et les tumeurs sont les noms utilisés pour décrire cliniquement
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de la peau, provoquant une éruption cutanée quimène au diagnostic. Le
LCCT est parfois appelé à tort « cancer de la peau » parce qu'il affecte la
peau,mais il s’agit d’une utilisation inappropriée de l'expression « cancer
de la peau ». Le terme « cancer de la peau » est employé pour les cancers
qui se développent à partir d’autres cellules de la peau, non lymphoïdes,
y compris les cellules épidermiques (responsables du carcinome
épidermoïde), et lesmélanocytes (cellules pigmentaires qui conduisent à
desmélanomes).
En tant que groupe, leLCCT est unemaladie plutôt rare avec environ 3
000 nouveaux cas rapportés auxÉtats-Unis chaque année. Cependant,
son incidence a triplé au cours des dernières décennies. LeLCCT atteint
plus fréquemment les hommes que les femmes et est plus fréquent chez
les individus âgés de plus de 50 ans. Il est important de savoir, aussi,
que leLCCTn'est pas contagieux. Il ne s’agit pas d’une infection et par
conséquent, ne peut pas être transmis d’une personne à une autre.
Il n'y a pas de remède connu pour leLCCT, bien que certains patients
entrent en rémission durable après un traitement et vivent sans symptômes
durant de nombreuses années. Des études récentes indiquent que les
patients diagnostiqués aux stades précoces dumycosis fongoïde (MF), le
plus fréquent type deLCCT (70% de tous lesLCCT), ont une espérance de
vie normale. Grâce aux progrès de la recherche et des essais cliniques, les
patients atteints deLCCT reçoivent aujourd’hui demeilleurs soins et ont
accès à une panoplie d’options thérapeutiques efficaces.
Les traitements varient d'un patient à l'autre, selon les symptômes, le stade
de lamaladie et le profil de santé personnelle. Les traitements peuvent
viser la peau (thérapies axées sur la peau) ou le corps entier (thérapies
systémiques). Il est important que les patients discutent avec leurmédecin
traitant de toutes les options de traitement avant de prendre une décision
thérapeutique.
Les thérapies axées sur la peau incluent la lumière ultraviolette (PUVA,
UVB, UVB bande étroite), les corticostéroïdes topiques, la chimiothérapie
topique (moutarde azotée, carmustine), les rétinoïdes topiques, la
radiothérapie limitée aux lésions cutanées ou dirigée sur toute la peau. Les
thérapies systémiques (visant le corps entier) comprennent les rétinoïdes
oraux, la photophérèse, l’interféron et la chimiothérapie systémique. Tous
les traitements peuvent être prescrits seuls ou enassociation , dans le but
d'obtenir lesmeilleurs résultats à long terme pour le patient.
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