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GUIDEDUPATIENTCOMPRENDRE LE LYMPHOMECUTANÉ
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APPRENDRE LES BASES
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ou d’autres lymphomes, le plus souvent leMF.
LeLAGC se caractérise par un ou plusieurs nodules ou plaques rouges
persistants à croissance lente, qui sont plus volumineux que ceux
rencontrés dans laPLy. Ces lésions peuvent démanger et s’ulcérer. Elles
peuvent apparaître n'importe où sur le corps.
Lymphomecutanéàcellules B (LCCB)
Commementionné au chapitre 1, les lymphomes non hodgkiniens à
cellulesB sont en général beaucoup plus fréquents que les lymphomes
à cellulesT (85% contre 15%). Toutefois, l'inverse est vrai pour les
lymphomes cutanés: lesLCCT constituent environ 75-80% de tous les
lymphomes cutanés. LesLCCB sont des lymphomes non hodgkiniens qui
dérivent des lymphocytesB cutanés. On retrouve plus de lymphocytes
Tque de lymphocytesB dans la peau saine, ce qui pourrait expliquer la
prédominance de lymphomes à cellulesT (LCCT) par rapport auxLCCB
au niveau de la peau.
Parce que les lymphomes systémiques ou nodaux à cellulesB peuvent se
propager à la peau, lorsqu’une biopsie cutanéemontre un lymphome à
cellulesB, il est très important de s'assurer que la peau est le seul organe
impliqué et qu'il ne s’agit pas d’un lymphome non hodgkinien systémique.
Il est impossible de différencier leLCCB d’un lymphome systémique
à celluleB par la biopsie cutanée. Les trois principaux types deLCCB
incluent le lymphome cutané primaire de la zonemarginale (LCPZM); le
lymphome cutané primaire centrofolliculaire (LCPCF); et le lymphome
cutané primaire diffus à grandes cellules, de type jambe.
Le lymphome cutané primaire centrofolliculaire est le plus commun des
lymphomes à cellulesB à se présenter sous forme de tumeur cutanée.
Ces tumeurs croissent lentement aufil desmois oumême des années.
Cliniquement, lamaladie peut semanifester soit comme une tumeur
ou nodule unique ou plusieurs nodules regroupés qui ont souvent une
apparence rose ou rougeâtre légèrement surélevée et lisse. LesLCCB
centrofolliculaires s’ulcèrent très rarement. Ce type de lymphome apparaît
généralement sur la tête, le cou ou le tronc.
Le lymphome cutané primaire à cellulesB de la zonemarginale est un
lymphome à cellulesBmalignes de bas grade qui est similaire au type
MALT (tissu lymphoïde associé auxmuqueuses) et représente la deuxième
forme la plus courante deLCCB. Ce lymphome croît lentement et se
présente sous forme de papules roses ou rouges, de nodules et/ou de
tumeurs. On peut le retrouver n'importe où sur le corps,mais il apparaît
période prolongée avant de réapparaître. Le stress joue souvent un rôle
dans les poussées.
PLy appartient à une famille demaladies appelées désordres
lymphoprolifératifs cutanés primairesCD30 positifs. Le terme
lymphoprolifératif est utilisé pour définir un large éventail demaladies
du système immunitaire qui partagent une biologie commune (dans ce
cas, la présence des cellulesTCD30 positives). Ces conditions peuvent
être bénignes (inflammatoires ou infectieuses) oumalignes (un type de
lymphome). Dans cette famille, laPLy est généralement classée comme
une condition bénigne ou précurseur deLCCT, bien que certains experts
pensent qu’il s’agit d’une forme très précoce deLCCT. Il s'agit d'une
maladie rare, avec incidence d'un cas parmillion. La prévalencemondiale
dePLy est seulement de 1,2 à 1,9 cas pour 1million d'habitants. Elle
peut affecter l’individu de tout âge et sexe. Les personnes de peau noire
semblent être plus rarement touchées que les autres groupes raciaux.
LaPLy est caractérisée par des bosses et taches rouge-brun, qui
desquament ou forment une croûte et guérissent spontanément. Les lésions
peuvent être asymptomatiques, prurigineuses ou douloureuses. Elles
peuvent persister 2-3 semaines avant de disparaitre.
Cettemaladie n'est pas contagieuse, et il n'y a aucune preuve indiquant
qu'elle est héréditaire. En fait, les facteurs de risque n’ont pas été établis à
ce jour.
La bonne nouvelle est que, dans plus de 90% des cas, laPLy est une
maladie persistante,mais limitée à la peau et qui n'affecte pas l'état de
santé général du patient. Il n'y a pas de remède connu,mais il existe de
nombreux traitements qui permettent de contrôler lamaladie.
À l'autre extrémité du spectre des désordres lymphoprolifératifsCD30+
se trouve le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC), qui est
un véritable lymphome à cellulesT. Il constitue environ 20% de tous
lesLCCT,mais seulement 3% de tous les lymphomes non hodgkiniens
chez l’adulte. Lamaladie se caractérise par la grande taille et la forme
des cellules aumicroscope ainsi que l'expression uniforme d'unmarqueur
spécial, leCD30, sur les cellules cancéreuses.
Comme leMF, leLAGC cutané primaire est un lymphome indolent, à
croissance lente et ayant un bon pronostic. Parce qu'ils font partie dumême
spectre demaladies, leLAGC et laPLy peuvent se retrouver chez unmême
patient. LaPLy, contrairement auLAGC, presque toujours guérit seule
mais parfois peut précéder ou semanifester simultanément avec leLAGC
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